Gigantyzm przysadkowy

Gigantyzm przysadkowy – nadmierny wzrost spowodowany zwiększonym wytwarzaniem hormonu wzrostu.

Etiologia

Zwiększone wytwarzanie hormonu wzrostu (GH) może być wtórne do nadmiernego wytwarzania somatoliberyny (GHRH) lub być zaburzeniem pierwotnym.

1. Nadmierne wytwarzanie GHRH

• Guzy wewnątrzczaszkowe
  • Ganglioneuroma
  • Hamartoma
• Guzy ektopowe (umiejscowione w trzustce, przewodzie pokarmowym, płucach, oskrzelach, nadnerczach)

2. Nadmierne wytwarzanie GH

• Gruczolak z komórek somatotropowych
• Rozrost rozproszonych komórek somatotropowych
• Gruczolak mieszany

Objawy

Przyspieszone wzrastanie jest najczęściej równomierne. Przy dużym nadmiarze hormonu wzrostu może bardziej dotyczyć stóp i rąk. Wiek kostny nie jest przyspieszony. W przypadku gruczolaka mogą pojawić się objawy wywołane uciskiem - ograniczenia pola widzenia, do zaniku nerwu wzrokowego.

Rozpoznanie

• Nadmierny wzrost przy prawidłowym wzroście pozostałych członków rodziny.
• Badania obrazowe (rtg, tomografia komputerowa) - w celu wykrycia gruczolaka przysadki.
• Badania laboratoryjne - ocena wydzielania hormonu wzrostu
  • Test zahamowania glukozą (stężenie GH nie obniża się po podaniu glukozy).
  • Oznaczenie IGF-I (podwyższone).

Leczenie

• Chirurgiczne - usunięcie gruczolaka
• Farmakologiczne
  • Bromokryptyna - agonista dopaminy - hamuje wydzielanie hormonu wzrostu przez gruczolak
  • Analogi somatostatyny